BOLI DE PIELE 9.MANIFESTARI CUTANATE AUTOIMUNE

BOLI DE PIELE
9.MANIFESTARI CUTANATE AUTOIMUNE

Bolile autoimune sunt datorate pierderii tolerantei imunologice (defect de recunoastere si toleranta a autoantigenelor), care poate fi primitiva sau secundara.

Colagenozele sunt "boli ale colagenului" in care intra lupusul eritematos,artrita reumatoida, sclerodermia, dermatomiozita si periarterita nodoasa.

Anticorpogeneza in conditiile unor anomalii primitive de ordin genetic, este valabila indeosebi pentru lupusul eritematos sistemic si sclerodermic. In celelalte manifestari autoimune, este vorba de o autoimunitate secundara, in care diferitele componente tisulare, pentru a juca un rol de antigene, trebuie sa fie lezate in prealabil de diferite noxe.


Lupus eritematos

Lupusul eritematos este o dermatoza eritemato-scuamo-atrofianta, cateodata cicatriceala, cronica, cu durata indefinita si localizata adesea in mod simetric pe fata. Cu toate ca lupusul eritematos are o simptomatologie bine precizata, aceasta afectiune nu poate fi considerata ca o entitate morbida bine definita, ci este considerata ca un sindrom cutanat alergic fata de diversi factori.

Din multiplele aspecte de ordin clinic si biologic privind lupusul eritematos, cronic, se poate spune ca aceasta este o forma benigna, insa potential evolutiva in cadrul lupusului eritematos. Se presupune ca raritatea transformarilor lupusului cronic in forma acuta tine de diferente genetice, in factori predispozanti.

Factorul genetic joaca un rol primordial in patologia lupusului eritematos, transmiterea facandu-se cu multa probabilitate prin gene multiple.

Se disting 3 forme clinice de lupus eritematos:

1.Lupusul eritematos cronic localizat, cu cele doua aspecte:

-lupusul eritematos fix sau discoid.

-lupusul eritematos centrifug.

2. Lupusul eritematos cronic si subacut diseminat.

3. Lupusul eritematos acut sistemic(lupus eritematos acut diseminat)


Trebuie mentionat de la inceput ca un lupus eritematos localizat poate sa inceapa uneori in mod brusc, cu simptome generale(febra, cefalee, edem al fetei, etc.) Pe de alta parte un lupus eritematos cronic fix se poate exacerba, prezentand placarde multiple de dimensiuni variabile si pe maini, regiunea medio-toracica, mai rar in restul corpului.


Lupusul eritematos centrifug se caracterizeaza prin placarde eritematoase, cu evolutie rapida, centrifuga si cu scuame foarte putin dezvoltate, deci forme superficiale. Incepe uneori cu simptome generale ca febra, cefalee, edem acut inflamator, in special al ploapelor. Poate fi confundat la inceput cu erizipelul. In forma centrifuga, atrofia sau cicatricea sunt de asemenea foarte reduse sau lipsesc complet. Este varietatea cea mai benigna si susceptibila de vindecare, chiar si spontan. Se gaseste des la fata, ocupa nasul si pometii obrajilor, unde ia aspectul unui fluture sau liliac cu aripile intinse, de unde si numele de vespertilio.

Lupus eritematos fix sau discoid are de asemenea o evolutie excentrica, dar foarte lenta. In luni de zile inainteaza cu cativa milimetri. Sunt forme cu o infiltratie profunda, cu scoame groase aderente si cicatrice desfigurante. Eritemul este un element principal, care se mentine in tot timpul evolutiei. Chiar atunci cand apare scuama, eritemul persista la periferie, unde constituie zona de progresie a bolii. Exista tipuri in care toate formele se reduc la o pata purpurie-rosie, care dispare la presiune.

Celalalt element este scuama, leziune epidermica cu varietati foarte mari ca grosime si aspect. In forme mai recente este fina, abia vizibila, ca o pelicula fina de colodiu. Scuama, daca este subtire, este transparenta si nu mascheaza roseata pielii. In alte cazuri mai vechi, scuamele sunt stratificate, uscate, aderente, cretacee. Daca ridicam scuama, ceea ce este intotdeauna greu, observam pe fata ei interioara o serie de prelungiri filiforme, foliculare, care fixeaza scuama de leziune. In alte forme, scuamele sunt mult mai groase, neregulate si grauntoase, ca o tencuiala. Scuamele sunt foarte aderente, iar la ridicarea lor se poate produce uneori o sangerare. Uneori placardul este usor sensibil la apasare.

Un al treilea element caracteristic este cicatricea atrofica. Ea nu este niciodata rezultatul unei ulceratii, caci aceasta dermatoza nu ulcereaza spontan, ci este rezultatul unei scleroze interstitiale, prin resorbtia infiltratului patogenic. Cicatricea este variabila si in raport cu intensitatea si profunzimea infiltratului. In formele superficiale, poate lipsi complet. in alte cazuri este mai pronuntata, cenusie sau depigmentata si deprima tesuturile.

Boala are o durata foarte lunga, uneori persista toata viata. Se localizeaza cu predilectie pe fata; se poate dezvolta si in pielea capului, unde produce o alopecie in general definitiva. Se mai localizeaza in partea anterioara a toracelui, indeosebi in regiunea presternala, pe fata dorsala a degetelor, deci cu predilectie in regiuni expuse la lumina soarelui.

Lupusul eritematos diseminat este o forma generalizata, intermediara intre forma obisnuita localizata si lupusul acut exantematic.

Uneori un lupus stationar de ani de zile se poate transforma intr-o forma diseminata, fara simptome generale accentuate, alteori eruptia se produce cu fenomene generale. Aceasta varietate de lupus diseminat subacut are un prognostic relativ benign, spre deosebire de cel acut. Vindecarea nu se produce integral, ci persista placardele eritemato-scuamoase, atrofice, mai mult sau mai putin intinse si numeroase.


Lupus eritematos acut prezinta in majoritatea cazurilor de altfel rare, simptome clinice deosebite de lupus eritematos obisnuit.

Lupusul eritematos diseminat a fost inclus in grupele bolilor de colagen. Sub aceasta denumire au mai fost desemnate o serie de afectiuni cu etiologie necunoscuta si in care procesul de hipersensibilizare joaca probabil un rol important, cu modificari anatomopatologice identice, exteriorizate printr-o degenerescenta fibrinoida difuza a tesutului vasco-conjunctiv.

In acest grup in afara de lupusul eritematos diseminat, ar intra poliartrita reumatica acuta si periartrita nodoasa si dermatozele: sclerodermia si dermatomiozita. Este vorba deci de boli de sistem, adica ale sistemului vasculo-conjunctiv.

Afectiunile incadrate ca boli de colagen, nu sunt catusi de putin entitati morbide, ci mai degraba modalitati diferite de reactie la cauze diverse, toxice sau microbiene. Ar exista deci o apropiere intre bolile de colagen si bolile alergice.

Lupusul eritematos acut incepe tot cu simptome generale de febra ridicata, stare septica, artralgii, mialgii, urmate repede de pleurite, pericardite, nefrite si poliartrite. Eruptia cutanata prezinta aspecte clinice diferite:placarde eritematoase mai mult sau mai putin intinse, eruptii buloase si purpurice. Uneori acestea pot lipsi.

In tratamenul acestor afectiuni, desi in ultima perioada s-au inregistrat progrese, rezultatele se lasa inca asteptate. Tratamenul cu saruri de aur, este metoda de predilectie si da unele rezultate in special in formele mai recente, superficiale. Totusi trebuie avut in vedere si accidentele care pot aparea in timpul acestui tratament, cum ar fi: eritrodermii, ictere, stomatite, nefrite. In aceste cazuri trebuie suprimat imediat tratamentul. Introducerea cortizonului, hidrocortizonului si a celorlalte derivate ale acestuia, nu a dus la efecte spectaculoase, insa in orice caz ameliorarile sunt considerabile. Rezultatele depind desigur si de gradul leziunilor organelor vitale(rinichi, inima). Actiunea acestor preparate nu este de loc etiotropa ci morbistatica, adica opreste evolutia ulterioara a bolii.
Parapsoriazisul

Sub numele de parapsoriazis, inalnim trei tipuri eruptive rare, de natura necunoscuta, cu evolutie cronica si cu totul independente de psoriazis, cu care nu prezinta decat vagi asemanari clinice.

Cel mai interesant de cunoscut din punct de vedere practic este asa-zisul parapsoriazis in picaturi. Eruptia este constituita din elemente papuloase nepruriginoase de marimea unui bob de linte, diseminate intr-un numar variabil pe trunchi si membre.

Parapsoriazisul lichenoid se deosebeste de precedentul, pe de o parte,prin aceea ca elementele sale constitutive sunt mai infiltrate, globuloase sau turtite, scuamoase numai in partea lor centrala, iar pe de alta, prin aceea ca elementele eruptive se reunesc adesea intre ele, constituind placare rosiatice, adesea reticulare, diseminate pe trunchi si membre, de aparenta atrofica pe alocuri.

Parapsoriazisul in placi se caracterizeaza prin placarde de marimi variabile, de obicei rotunde, sau ovalare, alteori dispuse in forma de dare ramificate, zoniforme, diseminate pe trunchi, membre, de culoare rosiatica-galbuie, prea putin infiltrate, acoperite cu scuame fine.


Pitiriazisul Rubra Hebra

Pitiriazis rubra, este o dermatoza eneralizata, rara, cu evolutie cronica si sfarsit de cele mai multe ori letal.

Din punct de vedere evolutiv, eruptia incepe de obicei prin placarde rosii si usor scuamoase, situate in diverse regiuni, care apoi se extind treptat la totalitatea tegumentului. Ajunsa in faza de completa dezvoltare, dermatoza se caracterizeaza printr-o roseata intensa si generalizata a pielii, de nuanta inchisa, uneori usor violacee, insotita de o descuamatie pitiriaziforma moderata. Pielea este in general putin infiltrata, iar la suprafata sa nu se observa nici papule, nici zemuire. Cu timpul, pielea incearca un fel de atrofie, se subtiaza, devine intinsa, lucitoare, pe alocuri retractila prezentand jena la miscari. Bolnavul se plange de frig, de tensiune in piele si cateodata de mancarimi pronuntate. Dupa cateva luni, uneori mai tarziu, starea generala incepe a se resimti, bolnavul slabeste, se casectizeaza si moare de obicei de tuberculoza pulmonara sau de vreo alta boala intercurenta. Se cunosc insa si cazuri de vindecare.

In afara de pitiriazisul Rubra Hebra, se mai poate intalni pitiriazisul rubra pilar si pitiriazisul rozaceu gibert.


Lichenul Plan

Lichenul plan este o dermatoza cronica, de natura neprecizata, caracterizata din punct de vedere clinic printr-o eruptie pruriginoasa mai mult sau mai putin intinsa, constituita din papule de aspect particular.

Leziunea elementara a lichenului plan este o papula de marimea unei gamalii de ac, de culoare rosiatica sau rosiatica-galbuie si uneori rosiatica-liliachie, de forma rotunda sau poligonala, cu suprafata neteda si lucioasa ca o fateta decristal, prezentand adesea la centrul sau o mica infundatura puctiforma. Aceasta papula este uscta, de consistenta ferma si lipsita de scuame vizibile.

Lichenul plan se dezvolta cu o deosebita predilectie pe fata anterioara a pumnului, antebrat, in regiunea subombilicala, organe genitale, pe partile laterale ale trunchiului si in regiunea lombara inferioara. In formele discrete ale bolii, eruptia poate ramane timp indelungat sau chiar definitiv circumscrisa la locurile de electie. De cele mai multe ori, insa ea sfarseste prin a se disemina aproape pe toata intinderea tegumentului, care este presarat cu elemente eruptive apartinand unuia sau altuia din aspectele descrise.

Pe masura ce eruptia se invecheste, elementele sale incep a se pigmenta in mod difuz sau numai la periferia lor.

Lichenul plan este o dermatoza prin definitie pruriginoasa, pruritul fiind uneori, mai ales la nervosi, surmenati, foarte intens si suparator, impiedicand somnul bolnavului. In formele obisnuite ale bolii, starea generala nu este influentata.

Observatiile clinice arata ca lichenul plan este o boala a varstei adulte, ea fiind foarte rara la copii si batrani. Pare ceva mai frecventa la barbati decat la femei, iar intelectualii sunt mai des atinsi. Interventia sistemului nervos central, care joaca un rol atat de important in dezvoltarea multor dermatoze, poate fi adesea invocata si aici. Se cunosc un numar important de cazuri in care lichenul plan si-a facut aparitia dupa o emotie violenta.

Lichenul plan este o boala cu evolutie cronica, putand dura luni si ani de zile. Uneori generalizarea eruptiei se face repede, alteori treptat, sub forma de izbucniri succesive, la intervale variabile. Elemente noi apar pe masura ce unele din cele vechi incep sa regreseze, lasand in locul lor pete pigmentate si imprimand cu timpul tegumentului un aspect tigrat. Dupa vindecare, recidivele sunt posibile, fie sub forma de placarde izolate, fie reproducand tipul eruptiei enterioare.




Lichenul Nitidus

Sub acest nume s-a descris o dermatoza rara, foarte asemanatoare, din punct de vedere clinic, cu leziunile elementare ale lichenului plan, dar deosebindu-se de ele prin structura lor tuberculoida. El se prezinta de obicei sub forma unei eruptii localizate, de preferinta pe teaca penisului, dar care se poate generaliza cu predominanta in plici. Boala se intalneste mai des la barbatii de varsta adulta.

Clinic, eruptia este constituita din mici papule plane, lucitoare, de culoare alburie sau bruna, nepruriginoase.

Lichenul nitidus, considerat de unii ca o tuberculida lichenoida, n-ar fi, pentru altii, decat o varietate particulara de lichen plan. In sprijinul acestei din urma pareri, s-a invocat asocierea lui in unele cazuri cu lichenul plan cutanat sau bucal.


IHITOZA

Ihtioza este o dermatoza scuamoasa, constituita din scuame de grosimi variabile, mai mult sau mai putin juxtapuse, amintind de solzii pestilor, de unde provine si numele dat bolii.

Acesta afectiune, in general familiala, isi face aparitia in prima copilarie si persista in tot cursul existentei.

Clinic, ihtioza se caracterizeaza prin doua simptome particulare: o uscaciune pronuntata a pielii si existenta la suprafata ei a unor scuame de aspect special.

Uscaciunea pielii, mai accentuata in cazurile cu scuame abundente, nu pare sa fie strict conditionata de acestea, deoarece persista chiar daca scuamele sunt indepartate prin procedee terapeutice. Ea este in general mai putin pronuntata la nivelul marilor plici decat in restul tegumentului. Acest lucru se vede mai ales in anumite forme pe care le intalnim adesea la unii din membrii apartinand familiilor de ihtiozici. Alteori xerodermia constituie, un timp mai mult sau mai putin indelungat, simptomul premergator al unei ihtioze cu dezvoltare tardiva.

In ihtioza constituita, pielea bolnavului este acoperita permanent cu scuame uscate, mai mult sau mai putin mari, in general subtiri si lucru important, aderente de piele in cea mai mare parte a intinderii lor. Din aceasta cauza, spre deosebire de ceea ce se intampla in dermatozele scuamoase cu substrat inflamator, dezlipirea si indepartarea scuamelor se face aici cu oarecare dificultate. Zgariate cu unghia, scuamele se faramiteaza usor din cauza uscaciunii lor, desenand in lungul zgarieturii o dara albicioasa pulverulenta, ca in psoriazis.

Dupa aspectul scuamelor se pot descrie mai multe tipuri de ihtioza:

1.Ihtioza pitiriaziforma, cu scuame mici, furfuracee,

2.Ihtioza scutulara caracterizata prin scuame mai mari, lameloase, poligonale sau ovale, cu marginile dezlipite si centrul aderent.

3.Ihtioza neteda sau sidefie, dupa cum scuamele prezinta o suprafata neteda si lucitoare, sau dupa cum ele au o nuanta sidefie sau argintie.

4.Ihtioza neagra, cand scuamele, fie in urma acumularii de impuritati, sub marginile lor dezlipite, fie in urma unor transformari chimice ale substantei lor constitutive, capata, in parte sau in totalitate, o nuanta negricioasa.

In formele sale obisnuite, ihtioza este o dermatoza generalizata cu dispozitie simetrica. Cu exceptia plicilor, ihtioza este raspandita pe toata suprafata tegumentului, predominand mai ales pe membre si in jumatatea inferioara a trunchiului. In regiunile palmo-plantare scuamele lipsesc, dar pielea este uscata si aspra. Unghiile pot fi normale sau uneori uscate si prezentand crapaturi.

Secretia glandelor sudoripare si sebacee este scazuta la ihtiozici.

Legatura dintre starea de uscaciune a pielii si procesul ihtiozic propriu-zis ne apare in mod evident daca tinem seama de faptul ca in formele mai atenuate ale bolii scuamele pot disparea complet in timpul verii, pentru a reaparea iarna.

Ihtioza este o afectiune nu prea rara, mai ales daca ne referim la formele sale mai usoare. Factorul etiologic care se impune, prin frecventa lui, este acela al ereditatii, pe care o intalnim in 25% din cazuri. Transmiterea bolii se face de obicei in linie directa, de la parinti la copii, in curs de mai multe generatii succesive, sau poate uneori sari o generatie. Ereditatea poate fi si colaterala. In 50% din cazuri, ihtioza ia caracterul unei boli familiale, interesand, fara nici o preferinta ambele sexe. Ihtioza nu este prezenta niciodata de la nastere, ci ea nu incepe sa se manifeste decat in cursul primilor 3 ani de viata, pentru a dura uneori toata viata.

Din punct de vedere fiziopatologic, ihtioza ne apare ca o malformatie a pielii, caracterizata printr-o diminuare a secretiilor glandulare ale acestui organ(sudoripare si sebacee) si ca o consecinta a acestei stari, printr-o uscaciune a tegumentului si o tulburare a procesului descuamativ. In aceste conditii, celulele cornoase ale stratului disjunctum, in loc sa se elimine pe masura producerii lor in mod invizibil, ca in stare normala, raman mai mult timp aderente la tegument, la suprafata caruia se acumuleaza sub forma unor scuame de grosimi variabile. Cauza intima care prezida la geneza acestei malformatii este inca nenunoscuta.

Unii specialisti, bazati pe coexistenta frecventa a ihtiozei cu tulburari in functia glandelor cu secretie interna si mai ales ale tiroidei si ale glandelor sexuale, inclina sa admita natura sa endocrina. Insuficienta tiroidiana trebuie cautata cu multa atentie la ihtiozici, deoarece la dansii imbraca de obicei forma unor mici hipotiroidii, metabolismul bazal fiind rar modificat.

Ca si in psoriazis sau celelate dermatoze scuamoase, tratamentul extern nu urmareste decat indepartarea scuamelor formate prin metode fizice si atenuarea uscaciunii pielii cu ajutorul unor unguente, pomezi, etc, de aceea pentru rezolvare problemei in sine trebuie intervenit intern.


KERATODERMIILE

Sub aceasta denumire, pur simptomatica, se inglobeaza in general toate procesele cutanate care se insotesc de o ingrosare mai mult sau mai putin pronuntata a stratului cornos. Sediul obisnuit al keratodermiilor este reprezentat prin regiunea palmara si cea plantara, stratul cornos al acestor regiuni prezentand, din cauza structurii sale, o tendinta speciala de a raspunde printr-o ingrosare anormala a lui fata de cauzele patologice cele mai diverse.

Acestea ne explica pentru ce toate dermatozele, in tabloul carora intra si reactii ale stratului cornos, ca psoriazis, pitiriazis rubra pilar, lichen plan, eczema, ect. imbraca,atunci cand se localizeaza in regiunile amintite, un aspect keratozic mai pronuntat decat acela pe care il au in restul tegumentului.


1.Keratodermia palmo-plantara simetrica familiala.

Acesta boala se caracterizeaza in primele saptamani dupa nastere, sau ceva mai tarziu, in cursul primilor ani ai existentei. Ea incepe de obicei printr-o roseata difuza a palmelor si talpilor, care nu intarzie sa se insoteasca de o ingrosare progresiva a stratului cornos al acestor regiuni. In faza de completa dezvoltare a bolii, plamele mainilor si tapilor picioarelor, cat si fetele corespunzatoare ale degetelor respective, sunt acoperite in totalitate,cu o carapace cornoasa, a carei grosime poate varia de la cativa milimetrei pana la 1cm, iar la talpi chiar mai mult.

De obicei hiperkeratoza se opreste brusc la marginea palmelor si degetelor, limitele sale periferice fiind inconjurate de un cearcan rosiatic sau rosu -liliachiu, larg de 2-3 mm. Cateodata, insa carapacea cornoasa poate depasi limita superioara a palmei, debordand simetric catre pumn si extremitatile inferioare ale antebratelor; la picioare, ea poate de asemenea depasi talpa, imbracand tendonul lui Ahile.

In mod obisnuit keratoza imbraca aspectul unei lame cornoase compacte, fara scuame vizibile, de culoare cenusie sau galbena ca ceara veche, cu suprafata neteda, intretaiata numai de plicile naturale ale regiunii.

Keratoza palmo-plantara se insoteste de obicei de o secretie sudorala exagerata, mai ales la picioare, unde ea poate deveni, prin stagnarea si maceratia inerente regiunii, de o fetiditate respingatoare. Sensibilitatea locala este diminuata in masura ingrosarii stratului cornos. Nu este vorba insa de tulburari propriu-zise de sensibilitate, deoarece, daca strapungem carapacea cornoasa cu varful unui ac, bolnavul simte imediat durerea.

Leziunile mainilor si degetelor impiedica pe bolnav sa execute orice lucru care reclama o oarecare dexteritate sau o delicatete a simtului tactil. Leziunile picioarelor, la randul lor, pot jena mersul, din cauza fisurilor profunde de care se insoteste adesea.

Factorul esential al acestor dermatoze este caracterul familial, fara a se sti precis cauza primara care sta la baza bolii insasi. Transmiterea acestei predispozitii morbide se face de obicei direct la descendenti, uneori in mod neintrerupt timp de mai multe generatii.

Ca toate distrofiile congenitale, keratodermia palmo-plantara, o data dezvoltata, nu prezinta nici o tendinta la regresiune atata timp cat tratamentul se rezuma la subtierea si inlaturarea crustelor, din acest motiv ea poate constitui o infirmitate din cele mai penibile si greu de ascuns.


Keratodermia palmo-plantara simetrica a adultilor, zisa si esentiala.

In afara de forma descrisa anterior, se cuvine a se mentiona inca un tip de keratodermie, palmo-plantara simetrica ce se deosebeste de prima prin faptul ca nu este ereditara, ci apare la varsta adulta si este curabila.

Din punct de vedere eruptiv, boala se caracterizeaza si aici printr-o hiperkeratoza palmo-plantara si digitala, simetrica, luand totdeauna o dezvoltare mai mare la picioare. Crapaturile sunt de obicei mai pronuntate in zona cacaiului, putand deveni dureroase si jena mersul. Uneori hiperkeratoza plantara, in loc sa fie difuza, are un caracter mai partial, limitandu-se la nivelul calcaiului si capului metatarsienelor, cu respectarea scobiturii talpilor si a marginii interne a piciorului.

La maini hiperkeratoza este de obicei mai putin dezvoltata si poate fi si aici difuza sau limitata numai la marginea interna a palmelor sau in dreptul articulatiilor metacarpo-falangiene

Tratata, boala se vindeca in general in cateva luni.


Dintre keratodermiile palmo-plantare simetrice, cu etiologie bine determinata amintim keratodermia palmo-plantara simetrica arsenica, datorata arsenicului, fie ingerat in mod prelungit ca medicament, fie introdus in organism in urma unor intoxicatii cronice profesionale si Keratodermia blenoragica, de origine microbiana ce se dezvolta de obicei in cursul unei blenoragii complicate cu manifestari extragenitale.