vineri, 25 iulie 2014

MANIFESTARI CUTANATE AUTOIMUNE

MANIFESTARI CUTANATE AUTOIMUNE 
Bolile autoimune sunt datorate pierderii tolerantei imunologice (defect de recunoastere si toleranta a autoantigenelor), care poate fi primitiva sau secundara. 
Colagenozele sunt "boli ale colagenului" in care intra lupusul eritematos,artrita reumatoida, sclerodermia, dermatomiozita si periarterita nodoasa. 
Anticorpogeneza in conditiile unor anomalii primitive de ordin genetic, este valabila indeosebi pentru lupusul eritematos sistemic si sclerodermic. In celelalte manifestari autoimune, este vorba de o autoimunitate secundara, in care diferitele componente tisulare, pentru a juca un rol de antigene, trebuie sa fie lezate in prealabil de diferite noxe. 
 
Lupus eritematos 
Lupusul eritematos este o dermatoza eritemato-scuamo-atrofianta, cateodata cicatriceala, cronica, cu durata indefinita si localizata adesea in mod simetric pe fata. Cu toate ca lupusul eritematos are o simptomatologie bine precizata, aceasta afectiune nu poate fi considerata ca o entitate morbida bine definita, ci este considerata ca un sindrom cutanat alergic fata de diversi factori. 
Din multiplele aspecte de ordin clinic si biologic privind lupusul eritematos, cronic, se poate spune ca aceasta este o forma benigna, insa potential evolutiva in cadrul lupusului eritematos. Se presupune ca raritatea transformarilor lupusului cronic in forma acuta tine de diferente genetice, in factori predispozanti. 
Factorul genetic joaca un rol primordial in patologia lupusului eritematos, transmiterea facandu-se cu multa probabilitate prin gene multiple. 
Se disting 3 forme clinice de lupus eritematos: 
1.Lupusul eritematos cronic localizat, cu cele doua aspecte: 
-lupusul eritematos fix sau discoid. 
-lupusul eritematos centrifug. 
2. Lupusul eritematos cronic si subacut diseminat. 
3. Lupusul eritematos acut sistemic(lupus eritematos acut diseminat) 
 
Trebuie mentionat de la inceput ca un lupus eritematos localizat poate sa inceapa uneori in mod brusc, cu simptome generale(febra, cefalee, edem al fetei, etc.) Pe de alta parte un lupus eritematos cronic fix se poate exacerba, prezentand placarde multiple de dimensiuni variabile si pe maini, regiunea medio-toracica, mai rar in restul corpului. 
 
Lupusul eritematos centrifug se caracterizeaza prin placarde eritematoase, cu evolutie rapida, centrifuga si cu scuame foarte putin dezvoltate, deci forme superficiale. Incepe uneori cu simptome generale ca febra, cefalee, edem acut inflamator, in special al ploapelor. Poate fi confundat la inceput cu erizipelul. In forma centrifuga, atrofia sau cicatricea sunt de asemenea foarte reduse sau lipsesc complet. Este varietatea cea mai benigna si susceptibila de vindecare, chiar si spontan. Se gaseste des la fata, ocupa nasul si pometii obrajilor, unde ia aspectul unui fluture sau liliac cu aripile intinse, de unde si numele de vespertilio. 
Lupus eritematos fix sau discoid are de asemenea o evolutie excentrica, dar foarte lenta. In luni de zile inainteaza cu cativa milimetri. Sunt forme cu o infiltratie profunda, cu scoame groase aderente si cicatrice desfigurante. Eritemul este un element principal, care se mentine in tot timpul evolutiei. Chiar atunci cand apare scuama, eritemul persista la periferie, unde constituie zona de progresie a bolii. Exista tipuri in care toate formele se reduc la o pata purpurie-rosie, care dispare la presiune. 
Celalalt element este scuama, leziune epidermica cu varietati foarte mari ca grosime si aspect. In forme mai recente este fina, abia vizibila, ca o pelicula fina de colodiu. Scuama, daca este subtire, este transparenta si nu mascheaza roseata pielii. In alte cazuri mai vechi, scuamele sunt stratificate, uscate, aderente, cretacee. Daca ridicam scuama, ceea ce este intotdeauna greu, observam pe fata ei interioara o serie de prelungiri filiforme, foliculare, care fixeaza scuama de leziune. In alte forme, scuamele sunt mult mai groase, neregulate si grauntoase, ca o tencuiala. Scuamele sunt foarte aderente, iar la ridicarea lor se poate produce uneori o sangerare. Uneori placardul este usor sensibil la apasare. 
Un al treilea element caracteristic este cicatricea atrofica. Ea nu este niciodata rezultatul unei ulceratii, caci aceasta dermatoza nu ulcereaza spontan, ci este rezultatul unei scleroze interstitiale, prin resorbtia infiltratului patogenic. Cicatricea este variabila si in raport cu intensitatea si profunzimea infiltratului. In formele superficiale, poate lipsi complet. in alte cazuri este mai pronuntata, cenusie sau depigmentata si deprima tesuturile. 
Boala are o durata foarte lunga, uneori persista toata viata. Se localizeaza cu predilectie pe fata; se poate dezvolta si in pielea capului, unde produce o alopecie in general definitiva. Se mai localizeaza in partea anterioara a toracelui, indeosebi in regiunea presternala, pe fata dorsala a degetelor, deci cu predilectie in regiuni expuse la lumina soarelui. 
Lupusul eritematos diseminat este o forma generalizata, intermediara intre forma obisnuita localizata si lupusul acut exantematic. 
Uneori un lupus stationar de ani de zile se poate transforma intr-o forma diseminata, fara simptome generale accentuate, alteori eruptia se produce cu fenomene generale. Aceasta varietate de lupus diseminat subacut are un prognostic relativ benign, spre deosebire de cel acut. Vindecarea nu se produce integral, ci persista placardele eritemato-scuamoase, atrofice, mai mult sau mai putin intinse si numeroase. 
 
Lupus eritematos acut prezinta in majoritatea cazurilor de altfel rare, simptome clinice deosebite de lupus eritematos obisnuit. 
Lupusul eritematos diseminat a fost inclus in grupele bolilor de colagen. Sub aceasta denumire au mai fost desemnate o serie de afectiuni cu etiologie necunoscuta si in care procesul de hipersensibilizare joaca probabil un rol important, cu modificari anatomopatologice identice, exteriorizate printr-o degenerescenta fibrinoida difuza a tesutului vasco-conjunctiv. 
In acest grup in afara de lupusul eritematos diseminat, ar intra poliartrita reumatica acuta si periartrita nodoasa si dermatozele: sclerodermia si dermatomiozita. Este vorba deci de boli de sistem, adica ale sistemului vasculo-conjunctiv. 
Afectiunile incadrate ca boli de colagen, nu sunt catusi de putin entitati morbide, ci mai degraba modalitati diferite de reactie la cauze diverse, toxice sau microbiene. Ar exista deci o apropiere intre bolile de colagen si bolile alergice. 
Lupusul eritematos acut incepe tot cu simptome generale de febra ridicata, stare septica, artralgii, mialgii, urmate repede de pleurite, pericardite, nefrite si poliartrite. Eruptia cutanata prezinta aspecte clinice diferite:placarde eritematoase mai mult sau mai putin intinse, eruptii buloase si purpurice. Uneori acestea pot lipsi. 
In tratamenul acestor afectiuni, desi in ultima perioada s-au inregistrat progrese, rezultatele se lasa inca asteptate. Tratamenul cu saruri de aur, este metoda de predilectie si da unele rezultate in special in formele mai recente, superficiale. Totusi trebuie avut in vedere si accidentele care pot aparea in timpul acestui tratament, cum ar fi: eritrodermii, ictere, stomatite, nefrite. In aceste cazuri trebuie suprimat imediat tratamentul. Introducerea cortizonului, hidrocortizonului si a celorlalte derivate ale acestuia, nu a dus la efecte spectaculoase, insa in orice caz ameliorarile sunt considerabile. Rezultatele depind desigur si de gradul leziunilor organelor vitale(rinichi, inima). Actiunea acestor preparate nu este de loc etiotropa ci morbistatica, adica opreste evolutia ulterioara a bolii. 

Niciun comentariu:

Videoclip psoriazis

STOP PSORIASIS -VIDEO

Trafic