Bolile autoimune sunt datorate
pierderii tolerantei imunologice (defect de recunoastere si toleranta a
autoantigenelor), care poate fi primitiva sau secundara.
Colagenozele sunt "boli ale
colagenului" in care intra lupusul eritematos,artrita reumatoida,
sclerodermia, dermatomiozita si periarterita nodoasa.
Anticorpogeneza in conditiile unor
anomalii primitive de ordin genetic, este valabila indeosebi pentru lupusul
eritematos sistemic si sclerodermic. In celelalte manifestari autoimune,
este vorba de o autoimunitate secundara, in care diferitele componente
tisulare, pentru a juca un rol de antigene, trebuie sa fie lezate in
prealabil de diferite noxe.
Lupus eritematos
Lupusul eritematos este o dermatoza
eritemato-scuamo-atrofianta, cateodata cicatriceala, cronica, cu durata
indefinita si localizata adesea in mod simetric pe fata. Cu toate ca
lupusul eritematos are o simptomatologie bine precizata, aceasta afectiune
nu poate fi considerata ca o entitate morbida bine definita, ci este
considerata ca un sindrom cutanat alergic fata de diversi factori.
Din multiplele aspecte de ordin
clinic si biologic privind lupusul eritematos, cronic, se poate spune ca
aceasta este o forma benigna, insa potential evolutiva in cadrul lupusului
eritematos. Se presupune ca raritatea transformarilor lupusului cronic in
forma acuta tine de diferente genetice, in factori predispozanti.
Factorul genetic joaca un rol
primordial in patologia lupusului eritematos, transmiterea facandu-se cu
multa probabilitate prin gene multiple.
Se disting 3 forme clinice de lupus
eritematos:
1.Lupusul eritematos cronic
localizat, cu cele doua aspecte:
-lupusul eritematos fix sau
discoid.
-lupusul eritematos centrifug.
2. Lupusul eritematos cronic si
subacut diseminat.
3. Lupusul eritematos acut
sistemic(lupus eritematos acut diseminat)
Trebuie mentionat de la inceput ca un
lupus eritematos localizat poate sa inceapa uneori in mod brusc, cu
simptome generale(febra, cefalee, edem al fetei, etc.) Pe de alta parte un
lupus eritematos cronic fix se poate exacerba, prezentand placarde multiple
de dimensiuni variabile si pe maini, regiunea medio-toracica, mai rar in
restul corpului.
Lupusul eritematos centrifug se
caracterizeaza prin placarde eritematoase, cu evolutie rapida, centrifuga
si cu scuame foarte putin dezvoltate, deci forme superficiale. Incepe
uneori cu simptome generale ca febra, cefalee, edem acut inflamator, in
special al ploapelor. Poate fi confundat la inceput cu erizipelul. In forma
centrifuga, atrofia sau cicatricea sunt de asemenea foarte reduse sau
lipsesc complet. Este varietatea cea mai benigna si susceptibila de
vindecare, chiar si spontan. Se gaseste des la fata, ocupa nasul si pometii
obrajilor, unde ia aspectul unui fluture sau liliac cu aripile intinse, de
unde si numele de vespertilio.
Lupus eritematos fix sau discoid are
de asemenea o evolutie excentrica, dar foarte lenta. In luni de zile
inainteaza cu cativa milimetri. Sunt forme cu o infiltratie profunda, cu scoame
groase aderente si cicatrice desfigurante. Eritemul este un element
principal, care se mentine in tot timpul evolutiei. Chiar atunci cand apare
scuama, eritemul persista la periferie, unde constituie zona de progresie a
bolii. Exista tipuri in care toate formele se reduc la o pata
purpurie-rosie, care dispare la presiune.
Celalalt element este scuama, leziune
epidermica cu varietati foarte mari ca grosime si aspect. In forme mai
recente este fina, abia vizibila, ca o pelicula fina de colodiu. Scuama,
daca este subtire, este transparenta si nu mascheaza roseata pielii. In
alte cazuri mai vechi, scuamele sunt stratificate, uscate, aderente,
cretacee. Daca ridicam scuama, ceea ce este intotdeauna greu, observam pe
fata ei interioara o serie de prelungiri filiforme, foliculare, care
fixeaza scuama de leziune. In alte forme, scuamele sunt mult mai groase,
neregulate si grauntoase, ca o tencuiala. Scuamele sunt foarte aderente,
iar la ridicarea lor se poate produce uneori o sangerare. Uneori placardul
este usor sensibil la apasare.
Un al treilea element caracteristic
este cicatricea atrofica. Ea nu este niciodata rezultatul unei ulceratii,
caci aceasta dermatoza nu ulcereaza spontan, ci este rezultatul unei
scleroze interstitiale, prin resorbtia infiltratului patogenic. Cicatricea
este variabila si in raport cu intensitatea si profunzimea infiltratului.
In formele superficiale, poate lipsi complet. in alte cazuri este mai
pronuntata, cenusie sau depigmentata si deprima tesuturile.
Boala are o durata foarte lunga,
uneori persista toata viata. Se localizeaza cu predilectie pe fata; se
poate dezvolta si in pielea capului, unde produce o alopecie in general
definitiva. Se mai localizeaza in partea anterioara a toracelui, indeosebi
in regiunea presternala, pe fata dorsala a degetelor, deci cu predilectie
in regiuni expuse la lumina soarelui.
Lupusul eritematos diseminat este o
forma generalizata, intermediara intre forma obisnuita localizata si
lupusul acut exantematic.
Uneori un lupus stationar de ani de
zile se poate transforma intr-o forma diseminata, fara simptome generale
accentuate, alteori eruptia se produce cu fenomene generale. Aceasta
varietate de lupus diseminat subacut are un prognostic relativ benign, spre
deosebire de cel acut. Vindecarea nu se produce integral, ci persista
placardele eritemato-scuamoase, atrofice, mai mult sau mai putin intinse si
numeroase.
Lupus eritematos acut prezinta in
majoritatea cazurilor de altfel rare, simptome clinice deosebite de lupus
eritematos obisnuit.
Lupusul eritematos diseminat a fost
inclus in grupele bolilor de colagen. Sub aceasta denumire au mai fost
desemnate o serie de afectiuni cu etiologie necunoscuta si in care procesul
de hipersensibilizare joaca probabil un rol important, cu modificari anatomopatologice
identice, exteriorizate printr-o degenerescenta fibrinoida difuza a
tesutului vasco-conjunctiv.
In acest grup in afara de lupusul
eritematos diseminat, ar intra poliartrita reumatica acuta si periartrita
nodoasa si dermatozele: sclerodermia si dermatomiozita. Este vorba deci de
boli de sistem, adica ale sistemului vasculo-conjunctiv.
Afectiunile incadrate ca boli de
colagen, nu sunt catusi de putin entitati morbide, ci mai degraba
modalitati diferite de reactie la cauze diverse, toxice sau microbiene. Ar
exista deci o apropiere intre bolile de colagen si bolile alergice.
Lupusul eritematos acut incepe tot cu
simptome generale de febra ridicata, stare septica, artralgii, mialgii,
urmate repede de pleurite, pericardite, nefrite si poliartrite. Eruptia
cutanata prezinta aspecte clinice diferite:placarde eritematoase mai mult
sau mai putin intinse, eruptii buloase si purpurice. Uneori acestea pot
lipsi.
In tratamenul acestor afectiuni, desi
in ultima perioada s-au inregistrat progrese, rezultatele se lasa inca
asteptate. Tratamenul cu saruri de aur, este metoda de predilectie si da
unele rezultate in special in formele mai recente, superficiale. Totusi
trebuie avut in vedere si accidentele care pot aparea in timpul acestui
tratament, cum ar fi: eritrodermii, ictere, stomatite, nefrite. In aceste
cazuri trebuie suprimat imediat tratamentul. Introducerea cortizonului,
hidrocortizonului si a celorlalte derivate ale acestuia, nu a dus la efecte
spectaculoase, insa in orice caz ameliorarile sunt considerabile.
Rezultatele depind desigur si de gradul leziunilor organelor
vitale(rinichi, inima). Actiunea acestor preparate nu este de loc etiotropa
ci morbistatica, adica opreste evolutia ulterioara a bolii.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu