Sclerodermia
Femeile sunt de aproape 4 ori mai afectate de sclerodermie decât bărbații.
Sclerodermia este o afecțiune cronică, autoimună care cel mai frecvent afectează femeile de vârstă medie.
Poate determina îngroșarea și pierderea elasticității pielii și afecțiuni ale inimii, plămânilor, rinichilor și tractului gastro-intestinal.
Boala este provocată de o supraproducție de colagen în țesutul conjunctiv al corpului.
Colagenul este în mod normal responsabil pentru menținerea supleții pielii și a organelor, dar atunci când este produs în exces, face ca țesuturile să devină groase și imobile.
Sclerodermie înseamnă „piele groasă", dar boala este severă când afectează organele interne, îngroșând țesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor, tractului intestinal, mușchilor și articulațiilor.
Rigiditatea poate afecta în mod sever sistemul circulator, digestiv și respirator.
Încă nu se cunosc cauzele sclerodermiei, dar unele studii asupra formelor de debut sugerează implicarea atât a factorilor de mediu cât și a celor genetici.
Se pare ca unele persoane sunt predispuse genetic la sclerodermie, boala apare doar când anumiți factori sau combinație de factori din mediu (ex: expunerea la anumite substanțe chimice) o declanșează.
Studiile au descoperit anumiți anticorpi la pacienții cu sclerodermie care nu apar în alte afecțiuni autoimune. Cercetările despre cum și de ce apar acești anticorpi vor duce la o înțelegere mai bună a mecanismelor care determină afecțiunea.
În ciuda unei componente genetice posibile, boala nu este considerată ereditară; sunt rare cazurile în care 2 rude apropiate dezvoltă această boală.
Sclerodermia nu este contagioasă.
Expunerea ocupațională la praful de siliciu (nu la silicon) este considerată implicată în apariția unei afecțiuni asemanatoare sclerodermiei, care apare în special la bărbați.
Expunerea la un amestec de solvenți folosiți în diluantul pentru vopsea au fost raportate ca determinând o creștere a riscului de apariție a sclerodermiei la femei.
Un studiu mai recent a arătat că deși femeile au risc mai mare de a face sclerodermie, dintre persoanele care sunt expuse la solvenți, bărbații au un risc mai mare de a face această boală.
Sclerodermia este o boala autoimună. Bolile autoimune apar atunci când sistemul imun folosește armele de luptă împotriva infecțiilor, inclusiv anticorpii împotriva țesuturilor sănătoase ale organismului.
În sclerodermie, corpul produce anticorpi specifici.
Testele de sânge pentru detectarea acestor anticorpi sunt utile în determinarea severității bolii, deși acești anticorpi nu sunt prezenți la toți pacienții.
Afecțiunea pare să fie rezistența la anumite medicamente create special pentru a suprima funcția sistemul imun. Boala este extrem de complexă și diferă de la caz la caz.
Pacienții care sunt suspecți de sclerodermie, ar trebui să fie consultați de un medic cu experiență în diagnosticul și tratarea acestei boli.
Diagnosticul sclerodermiei în formele ușoare poate fi dificil chiar și pentru cel mai experimentat medic, în timp ce diagnosticul este mult mai ușor de stabilit dacă există o îngroșare extinsă a pielii. Uneori boala se manifestă prin simptome ușoare, dar poate fi și amenințătoare de viață.
În timp ce simptomele și evoluția variază în limite foarte largi, sclerodermia este împarțită în 2 categorii:
1. Sclerodermia localizată
Este forma mai ușoară, în care pielea este de obicei singurul organ afectat. În cazul uneia dintre manifestările sale, numită morfee, pete ovale de piele inflamată sau decolorată pot apare pe corp.
Mulți pacienți cu morfee își pot reveni spontan în timp. În cazul sclerodermiei lineare, o banda sau mai multe de piele pot fi îngroșate la nivelul trunchiului sau a extremităților.
De obicei afectează copiii sub 18 ani, sclerodermia lineară poate fi asociată cu pierderea sau scăderea țesuturilor profunde și a structurilor osoase. Când acest tip de sclerodermie apare la nivelul feței, poartă numele de „lovitura de sabie".
Deși poate determina desfigurare, sclerodermia lineară nu este considerată o amenințare severă pentru abilitatea de funcționare. Sclerodermia localizată aproape niciodată nu evoluează într-o formă mai severă, sistemică a bolii.
2. Sclerodermia sistemică
Poate afecta plămânii, rinichii, inima și alte organe interne, de asemenea, poate afecta vasele de sânge, mușchii și articulațiile. Aceasta formă de sclerodermie poate detemina desfigurare, insuficiență de organ și moarte prematură.
Sclerodermia sistemică se poate prezenta sub 2 forme:
- Sclerodermia sistemică cutanată localizată. Îngroșarea pielii este limitată la extremități, sub coate și genunchi și la nivelul feței și al gâtului. În cazul acestui tip de scleroză, evoluția este de obicei mai înceată și mai puțin severă pentru mulți ani, deși afectarea pulmonară severă poate apare după 10-20 de ani.
- Scleroza sistemică cutanată difuză. Manifestările cutanate sunt mult mai extinse și la nivelul organele interne – în special rinichii, plămânii și inima – pot fi de asemenea, afectate. Această formă de sclerodermie poate împiedica funcțiile sistemului digestiv, determină probleme respiratorii și insuficiență renală. Dacă nu este tratată, sclerodermia sistemică poate fi fatală în câțiva ani de la debut.
Unii pacienți care prezintă sclerodermie, pot avea și sindrom CREST, care se caracterizează prin:
- calcinoză (acumulare de calciu la nivelul pielii care poate determină durere);
- fenomen Raynaud (caracterizat prin modificări ale culorii pielii la nivelul degetelor de la mâini și picioare, determinate de frig);
- disfuncție esofagiană (determinată de rigidizarea mușchilor tractului gastrointestinal; ca rezultat poate apare reflux gastroesofagian și anumite forme de indigestie);
- sclerodactilia (întărirea pielii degetelor de la mâini și de la picioare);
- telangiectazii (mici vase de sânge aflate la suprafața pielii care apar ca niște pete rotunde și roșii)
----------------------
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu